ABSTRACT
INTRODUCCIÓN: El blastema pleuropulmonar (BPP) es la neoplasia primaria maligna más común de los pulmones en la infancia. Se presenta con mayor frecuencia en niños entre 1 y 4 años, con sínto mas respiratorios. Han sido definidos tres tipos por histopatología (tipo I, II y III), relacionados con sobrevida y pronóstico. OBJETIVO: Reportar el primer caso de un paciente con un BPP que se presentó como una deformación de la pared torácica. CASO CLÍNICO: Paciente de un año de vida que se presentó con una deformidad de la pared torácica a los 10 meses de edad. El estudio imagenológico reveló una gran masa quística en el hemitórax derecho. No desarrolló sintomatología respiratoria hasta el ingreso hospitalario. Se realizó una lobectomía superior derecha y la biopsia confirmó un BPP tipo I. Se trató con resección quirúrgica y realización periódica de imágenes torácicas como seguimiento. CONCLUSIONES: Se reporta el caso de un BPP que se manifestó con deformidad torácica, forma de presentación no descrita previamente en la literatura. El BPP es un cáncer poco frecuente que debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de lesiones quísticas pulmonares, sobre todo en la edad pediátrica. Reconocerlo como un tumor maligno en vez de una anomalía del desarrollo, es determinante para que el paciente sea sometido a resección quirúrgica, terapia adyuvante y seguimiento apropiado.
INTRODUCTION: Pleuropulmonary blastema (PPB) is the most common primary malignancy of the lungs in childhood. It occurs more frequently in children between one and four years of age, and respiratory symptoms are a common manifestation. Three types have been defined (type I, II and III), which are related to survival and prognosis. OBJECTIVE: To report the first case of a patient with a PPB who presented with a chest wall deformity. CASE REPORT: One year old male patient who had a chest wall deformity at ten months of age. Imaging revealed a giant cyst in the right hemithorax. He did not develop respiratory symptoms until hospital admission. A right upper lobectomy was perfor med and the biopsy confirmed a type I pleuropulmonary blastoma. He was considered successfully treated with complete surgical excision and routine follow-up with thoracic imaging is conducted. CONCLUSIONS: PPB is a very rare cancer that needs to be considered in the differential diagnosis of cystic lung diseases in children. The recognition of this lesion as a malignant tumour rather than a developmental cystic malformation is vital so the child can receive complete excision and appropriate follow-up care.
Subject(s)
Humans , Male , Infant , Pulmonary Blastoma/diagnosis , Thoracic Wall/pathology , Pulmonary Blastoma/pathologyABSTRACT
El cáncer vesicular en Chile es la primera causa de muerte por cáncer en la población femenina. El objetivo de este trabajo es evaluar los resultados a corto y largo plazo de los pacientes operados por cáncer vesicular en nuestra institución. Se revisaron, en forma retrospectiva, los registros de los pacientes tratados por cáncer vesicular entre enero de 1978 y diciembre de 1997. Se consideró cirugía con intención curativa cuando no hubo evidencia macroscópica de tumor residual. Las cifras de sobrevida a 5 años fueron estimadas con el método de Kaplan Meier y la significación entre ellos con el método de log-rank. De un total de 205 casos, 155 fueron mujeres (76 por ciento) y 50 hombres (24 por ciento). La edad promedio fue de 63 años (i:22-88 años). Del total, 165 casos recibieron algún tratamiento quirúrgico. De las operaciones realizadas 28 por ciento fueron con intención curativa y 72 por ciento paliativa. El diagnóstico preoperatorio de cáncer vesicular fue hecho en el 34 por ciento de los casos. Las patologías biliares más frecuentemente asociadas con cáncer vesicular fueron colelitiasis en un 95 por ciento, colecistitis aguda en un 24 por ciento, coledocolitiasis en un 21 por ciento, colangitis en un 6 por ciento y fístulas biliodigestivas en un 4 por ciento. La morbilidad y mortalidad operatoria fueron 28 por ciento y 6 por ciento, respectivamente. De acuerdo al estudio histopatológico, 4 por ciento de los casos tuvieron cáncer mucoso, 6 por ciento invasión limitada a la capa muscular, 28 por ciento hasta la subserosa y un 62 por ciento más allá de la serosa. La sobrevida global a 5 años fue de 7,9 por ciento. La sobrevida a 5 años en pacientes sometidos a cirugía con intención curativa fue de 30 por ciento y en aquellos con intención paliativa fue de 3 por ciento. La sobrevida a 5 años de los tumores con invasión hasta la muscular alcanzó al 89 por ciento. Conclusión: a pesar de que el 90 por ciento de los casos fueron tumores avanzados, el diagnóstico preoperatorio fue hecho sólo en un 34 por ciento. El pronóstico general del cáncer vesicular sigue siendo pobre y los esfuerzos deben centralizarse en la detección de la enfermedad en etapas tempranas